پمفیگوس چیست؟

پمفیگوس گروهی از بیماری های پوستی خود ایمنی است که باعث ایجاد زخم، تاول یا برجستگی های پر از مایع روی پوست و غشاهای مخاطی می شود. این تاول ها اغلب باز می شوند و باعث درد می شوند و افراد را در برابر عفونت آسیب پذیر می کنند. در اینجا چند نکته کلیدی در مورد پمفیگوس وجود دارد:

1. انواع پمفیگوس:
– پمفیگوس ولگاریس: این نوع معمولاً با تاول در دهان و سپس روی پوست یا غشاهای مخاطی تناسلی شروع می شود. تاول ها معمولاً دردناک هستند اما خارش ندارند. تاول در دهان یا گلو ممکن است بلع و غذا خوردن را سخت کند.
– پمفیگوس فولیاسئوس: این نوع باعث ایجاد تاول در قفسه سینه، پشت و شانه ها می شود. تاول ها بیشتر خارش دارند تا دردناک و روی دهان تاثیر نمی گذارند.
– پمفیگوس از پمفیگوئید بولوز متمایز است، که یکی دیگر از بیماری های پوستی تاول زا است که افراد مسن را تحت تاثیر قرار می دهد و در صورت عدم درمان ممکن است تهدید کننده زندگی باشد²³.

2.علل:
– پمفیگوس یک اختلال خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن آنتی بادی هایی تولید می کند که به سلول های پوست و غشاهای مخاطی آسیب می رساند.
– مسری نیست و در بیشتر موارد محرک بیماری ناشناخته باقی می ماند. به ندرت، پمفیگوس می تواند توسط برخی داروها تحریک شود.
– عوامل خطر عبارتند از میانسالی یا مسن بودن و داشتن تبار خاورمیانه یا یهودی.

3. عوارض:
– عوارض احتمالی پمفیگوس عبارتند از:
– عفونت های پوستی
– انتشار عفونت به جریان خون (سپسیس).
– سوء تغذیه به دلیل زخم های دردناک دهان.
– عوارض جانبی دارو (مانند فشار خون بالا و عفونت).
– مرگ در صورت عدم درمان انواع خاصی از پمفیگوس².

به یاد داشته باشید که اگر تاول هایی در داخل دهان یا روی پوست خود دارید که بهبود نمی یابند، به دنبال مراقبت های پزشکی باشید. درمان با دارو می تواند به مدیریت پمفیگوس و بهبودی کمک کند

پمفیگوس، گروهی از بیماری‌های پوستی خود ایمنی، به دلیل نادر بودن، می‌تواند برای تشخیص چالش برانگیز باشد. در اینجا روند تشخیص معمولاً به این صورت است:

تاریخچه پزشکی و معاینه فیزیکی:
پزشک در مورد سابقه پزشکی شما، از جمله علائمی که تجربه کرده اید، صحبت خواهد کرد.
یک معاینه فیزیکی کامل با تمرکز بر روی پوست و دهان شما انجام خواهد شد.

تست های آزمایشگاهی:
آزمایش خون: این آزمایشات به شناسایی آنتی بادی های خاص مرتبط با پمفیگوس کمک می کند.
بیوپسی: یک نمونه بافت (معمولاً از یک تاول) برای آزمایش گرفته می شود. بیوپسی با بررسی پوست یا غشای مخاطی زیر میکروسکوپ به تایید تشخیص کمک می کند.

به یاد داشته باشید که اگر به پمفی مشکوک هستید

در حالی که درمان کاملی برای پمفیگوس وجود ندارد، درمان‌های مؤثر می‌توانند به مدیریت این بیماری و بهبود علائم کمک کنند. در اینجا چند رویکرد وجود دارد:

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی:
این داروها سیستم ایمنی را سرکوب می کنند تا پاسخ خود ایمنی ایجاد کننده پمفیگوس را کاهش دهند.
داروهای رایج شامل کورتیکواستروئیدها (مانند پردنیزون) و سرکوب کننده های سیستم ایمنی (مانند آزاتیوپرین، مایکوفنولات موفتیل یا متوترکسات) هستند.
استفاده طولانی مدت از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی ممکن است عوارض جانبی داشته باشد، بنابراین نظارت دقیق توسط متخصص پوست ضروری است.

درمان های بیولوژیکی:
ریتوکسیماب: یک درمان مبتنی بر آنتی بادی که سلول های B را که در پاسخ ایمنی نقش دارند، هدف قرار می دهد. در درمان پمفیگوس نویدبخش بوده است.
سایر عوامل بیولوژیکی در آزمایشات بالینی در حال بررسی هستند.

مراقبت از زخم و مدیریت درد:
مراقبت مناسب از زخم به جلوگیری از عفونت و بهبودی کمک می کند.
استراتژی های مدیریت درد، به ویژه برای زخم های دردناک دهان، بسیار مهم هستند.

اصلاح سبک زندگی:
اجتناب از محرک ها (در صورت شناخته شدن) و حفظ بهداشت دهان و دندان.
پیگیری های منظم با متخصص پوست برای نظارت بر پیشرفت و تنظیم درمان در صورت نیاز.

به یاد داشته باشید که تشخیص زودهنگام و درمان مداوم می تواند به طور قابل توجهی کیفیت زندگی افراد مبتلا به پمفیگوس را بهبود بخشد. برای مشاوره شخصی و گزینه های مدیریتی با یک متخصص مراقبت های بهداشتی مشورت کنید.