پیتریازیس روبرا پیلاریس (PRP): یک مرور کلی
پیتریازیس روبرا پیلاریس (PRP) یک بیماری نادر پوستی است که با التهاب پوست، ضخیم شدن ناخن‌ها و گاهی اوقات ریزش مو همراه است. اصطلاح “پیتریازیس روبرا پیلاریس” از لاتین گرفته شده و به معنای پوسته‌ریزی (پیتریازیس)، قرمزی (روبرا) و درگیری فولیکول‌های مو (پیلاریس) است. این بیماری معمولاً به صورت یک ضایعه کوچک روی صورت ظاهر می‌شود که به تدریج به پشت و سایر قسمت‌های بدن گسترش می‌یابد.
PRP می‌تواند بخش‌های مختلف بدن را به روش‌های مختلف و برای مدت‌های غیرقابل پیش‌بینی تحت تأثیر قرار دهد. التهاب ممکن است کل بدن یا تنها بخش‌هایی مانند آرنج‌ها، زانوها، کف دست و پا را در بر بگیرد. جالب است که بیماری ممکن است به گونه‌ای پیشرفت کند که تکه‌های مشخصی از پوست سالم باقی بماند، که به عنوان “جزایر سالم” یا “مناطق پرش” شناخته می‌شود.
انواع و جمعیت‌شناسی
PRP بر اساس سن شروع و نواحی بدن تحت تأثیر به پنج نوع طبقه‌بندی می‌شود. نوع ششم، که با HIV مرتبط است، به تازگی شناسایی شده اما هنوز مورد بحث است. این اختلال می‌تواند به صورت تصادفی رخ دهد، اگرچه برخی از اشکال ممکن است دارای مولفه ارثی باشند. شروع PRP بیشتر در دهه‌های اول، ششم و هفتم زندگی رخ می‌دهد. در حالی که عمدتاً بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می‌دهد، تعداد قابل توجهی از موارد کودکان نیز گزارش شده است و هیچ ترجیح جنسیتی ندارد.
شیوع و چالش‌ها
PRP به عنوان یک اختلال پوستی فوق‌العاده نادر در نظر گرفته می‌شود، با حدود 800 مورد فعال در ایالات متحده و کمتر از 1900 مورد در اروپا. علیرغم نادر بودن آن، علائم PRP اغلب شبیه به شرایط شایع‌تری مانند اگزما و پسوریازیس است که می‌تواند تشخیص را پیچیده کند. هر مورد PRP منحصر به فرد است و در حال حاضر هیچ درمان خاص یا به طور مداوم مؤثری توسط FDA یا EMA تأیید نشده است. با این حال، یک رویکرد چندجانبه با استفاده از درمان‌های موضعی و سیستمیک معمولاً برای مدیریت علائم به کار می‌رود. درمان‌های موضعی می‌توانند التهاب پوستی را کاهش دهند و به خارش و خشکی کمک کنند، در حالی که درمان‌های سیستمیک اغلب برای موارد گسترده لازم است.
دیدگاه تاریخی
اولین مورد مستند PRP به سال 1828 برمی‌گردد، زمانی که جیمز شوتر به بیمارستان سنت بارتولومیو در لندن مراجعه کرد. در آن زمان، این وضعیت هنوز نامی نداشت. تا سال 1835، کلادیوس تارال، یک متخصص پوست فرانسوی، این مورد را به عنوان یک واریانت از پسوریازیس توصیف کرد. توصیف کامل اولیه PRP توسط ماری گیوم آلفونس دوورجی در سال 1856 منتشر شد، که جامعه پزشکی آن را به عنوان “توصیف اصلی” این اختلال در نظر می‌گیرد. چندین دهه و مشارکت از سوی متخصصان پوست مختلف، از جمله ارنست بسنیه، لازم بود تا PRP به عنوان یک وضعیت متمایز شناخته شود.
تحقیقات فعلی و جهت‌گیری‌های آینده
سرعت کند تحقیقات PRP یک ناامیدی مشترک در جامعه است. با این حال، تلاش‌های اخیر توسط مرکز برتری PRP دانشگاه توماس جفرسون منجر به تشکیل بزرگترین گروه بیماران PRP در جهان شده است. این تحقیقات جاری به تدریج درک تشخیص و مدیریت PRP را افزایش می‌دهد، هرچند چالش‌های قابل توجهی باقی مانده است. تلاش‌های مستمر برای توسعه درمان‌های مؤثرتر و بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا به این اختلال نادر ضروری است.
چرا پیتریازیس روبرا پیلاریس (PRP) رخ می‌دهد و چه کسانی در معرض خطر هستند؟
علت دقیق پیتریازیس روبرا پیلاریس (PRP) ناشناخته است. این بیماری به طور کلی به عنوان یک وضعیت پراکنده در نظر گرفته می‌شود، به این معنی که به صورت تصادفی و بدون الگوی ژنتیکی مشخص رخ می‌دهد. با این حال، در برخی از اشکال ممکن است یک جزء ارثی جزئی وجود داشته باشد. PRP می‌تواند افراد از هر نژاد و جنسیتی را به طور مساوی تحت تأثیر قرار دهد. گاهی اوقات، می‌تواند توسط برخی داروها مانند سورافنیب، انسولین، ایماتینیب، تلاپرویر و حتی واکسیناسیون‌ها تحریک شود.
انواع PRP
PRP بر اساس سن شروع و ویژگی‌های بالینی به چند نوع طبقه‌بندی می‌شود:
PRP کلاسیک بالغین
حدود 50% از کل موارد PRP را تشکیل می‌دهد.
معمولاً پیش‌آگهی خوبی دارد، به طوری که 80% از بیماران طی سه سال بهبودی خودبخودی را تجربه می‌کنند.
عود پس از بهبودی نادر است.
ممکن است با بدخیمی‌های زیرین مرتبط باشد.
PRP غیرمعمول بالغین
حدود 5% از موارد را تشکیل می‌دهد.
می‌تواند به مدت 20 سال یا بیشتر پایدار بماند.
اغلب شامل یک جزء اگزمایی است.
PRP کلاسیک کودکان
10% از موارد را تشکیل می‌دهد.
معمولاً بین سنین 5 تا 10 سال رخ می‌دهد.
اغلب پس از یک عفونت حاد از هر نوع رخ می‌دهد.
معمولاً طی یک سال بهبودی خودبخودی دارد.
PRP محدود کودکان
25% از موارد را تشکیل می‌دهد.
در کودکان پیش‌بلوغ رخ می‌دهد.
معمولاً به کف دست، کف پا، زانوها و آرنج‌ها محدود می‌شود.
نتایج بلندمدت نامشخص است، اما بهبود ممکن است در اواخر نوجوانی رخ دهد.
PRP غیرمعمول کودکان
حدود 5% از موارد را تشکیل می‌دهد.
گاهی اوقات به ارث برده می‌شود و ممکن است با انواع ایکتیوز همپوشانی داشته باشد.
در هنگام تولد یا اوایل کودکی رخ می‌دهد و بسیار پایدار است.
PRP مرتبط با HIV
این بیماری تمایل به مقاومت در برابر درمان‌های استاندارد دارد.
ظاهر PRP کلاسیک بالغین
PRP کلاسیک بالغین معمولاً به صورت یک راش قرمز و پوسته‌دار بر روی سر، گردن و بالای تنه شروع می‌شود. در ابتدا ممکن است یک ضایعه واحد وجود داشته باشد، اما در عرض چند هفته، لکه‌های متعدد ظاهر می‌شوند و به هم می‌پیوندند تا گروه‌هایی از ضایعات قرمز-نارنجی را تشکیل دهند. با گذشت زمان، این ضایعات ممکن است به سمت پایین گسترش یابند و ممکن است بیشتر بدن را پوشش دهند (اریترودرما).
در این لکه‌ها، پلاگ‌های خشک و زبر قابل احساس هستند که ناشی از فولیکول‌های مو مسدود شده‌اند و اغلب در پشت انگشتان بیشتر مشهود هستند. بیماران ممکن است در مراحل اولیه بیماری از خارش نیز شکایت کنند.
کف دست و پا ممکن است در PRP ضخیم و زردرنگ شوند. ترک‌ها ممکن است ایجاد شوند که می‌تواند دردناک باشد و راه رفتن و استفاده از دست‌ها را دشوار کند. ناخن‌ها ممکن است در لبه آزاد ضخیم و تغییر رنگ دهند و گاهی اوقات خطوط سیاه خطی به نام خونریزی اسپیلینتر نشان دهند. موها نیز ممکن است به طور قابل توجهی نازک شوند.
بدون دیدگاه